Δύσκολες ώρες για τον «σκληρό» του Χόλιγουντ Μπρους Γουίλις.
Πριν από λίγο καιρό διεγνώσθη με αφασία αλλά ακόμα οι γιατροί του έκαναν εξετάσεις για να δουν τι ακριβώς έχει. Η πρώην σύζυγός του, Ντέμι Μουρ, οι κόρες τους και η τωρινή σύντροφος εξέδωσαν ανακοίνωση για την κατάσταση της υγείας του.
«Η οικογένειά μας ήθελε να ξεκινήσει αυτό το μήνυμα, εκφράζοντας τη βαθύτατη ευγνωμοσύνη μας για την απίστευτη έκρηξη αγάπης, υποστήριξης και τις υπέροχες ιστορίες που λάβαμε από τότε που κοινοποιήσαμε την αρχική διάγνωση του Μπρους. Στο πνεύμα αυτού, θέλαμε να σας ενημερώσουμε για τον αγαπημένο μας σύζυγο, πατέρα και φίλο, καθώς τώρα έχουμε μια βαθύτερη κατανόηση του τι βιώνει. Από τότε που ανακοινώσαμε τη διάγνωση αφασίας του την άνοιξη του 2022, η κατάσταση του Μπρους έχει προχωρήσει και τώρα έχουμε μια πιο συγκεκριμένη διάγνωση: μετωποκροταφική άνοια (γνωστή ως FTD).
Δυστυχώς, οι προκλήσεις στην επικοινωνία είναι μόνο ένα σύμπτωμα της ασθένειας που αντιμετωπίζει. Αν και αυτό είναι επώδυνο, είναι ανακούφιση να έχουμε επιτέλους μια ξεκάθαρη διάγνωση. Η FTD είναι μια σκληρή ασθένεια για την οποία πολλοί από εμάς δεν έχουμε ακούσει ποτέ και μπορεί να χτυπήσει οποιονδήποτε. Για άτομα κάτω των 60 ετών, η FTD είναι η πιο κοινή μορφή άνοιας και επειδή η διάγνωση μπορεί να διαρκέσει χρόνια, η FTD είναι πιθανότατα πολύ πιο διαδεδομένη από ό,τι γνωρίζουμε.
Σήμερα δεν υπάρχουν θεραπείες για την ασθένεια, μια πραγματικότητα που ελπίζουμε ότι μπορεί να αλλάξει τα επόμενα χρόνια. Καθώς η κατάσταση του Μπρους προχωρά, ελπίζουμε ότι η προσοχή των μέσων ενημέρωσης μπορεί να επικεντρωθεί στο να ρίξει φως σε αυτήν την ασθένεια που χρειάζεται πολύ περισσότερη ευαισθητοποίηση και έρευνα.
Ο Μπρους πάντα χρησιμοποιούσε τη φωνή του για να βοηθήσει τους άλλους και να ευαισθητοποιήσει για σημαντικά ζητήματα τόσο δημόσια όσο και ιδιωτικά. Γνωρίζουμε μέσα μας ότι – αν μπορούσε σήμερα – θα ήθελε να ανταποκριθεί φέρνοντας την παγκόσμια προσοχή και μια σύνδεση με εκείνους που επίσης αντιμετωπίζουν αυτή την εξουθενωτική ασθένεια και πώς επηρεάζει τόσα πολλά άτομα και τις οικογένειές τους.
Η δική μας είναι μόνο μια οικογένεια με ένα αγαπημένο πρόσωπο που πάσχει από FTD και ενθαρρύνουμε τους άλλους που το αντιμετωπίζουν να αναζητήσουν τις πληροφορίες και την υποστήριξη που είναι διαθέσιμη μέσω του AFTD (@theaftd, theaftd.org ). Και για όσους από εσάς είχατε την τύχη να μην έχετε προσωπική εμπειρία με το FTD, ελπίζουμε ότι θα αφιερώσετε χρόνο για να το μάθετε και θα υποστηρίξετε την αποστολή του AFTD με όποιον τρόπο μπορείτε».
Τι είναι όμως το FTD;
Η μετωποκροταφική άνοια (frontotemporal dementia, FTD) είναι μια σχετικά σπάνια μορφή άνοιας. Υπολογίζεται ότι ευθύνεται για λιγότερα από ένα στα 20 όλων των περιστατικών της άνοιας. Προσβάλλει συνήθως ανθρώπους ανάμεσα στις ηλικίες των 45 και 60 ετών. Μπορεί, ωστόσο να εμφανιστεί και σε μικρότερες ή μεγαλύτερες ηλικίες.
Γνωστή αρχικά και ως νόσος του Πικ (Pick’s disease), από το όνομα του επιστήμονα που παρατήρησε πρώτος τα συμπτώματα, είναι γνωστό σήμερα ότι η μετωποκροταφική άνοια αποτελείται από μία σειρά διαφορετικών παθήσεων. Οι γιατροί μπορεί να αναφέρονται σε αυτές τις καταστάσεις χρησιμοποιώντας διαφορετικά διαγνωστικά ονόματα, ή μπορεί να τις περιγράφουν όλες ως «μετωποκροταφική άνοια».
Η FTD προκαλείται από βλάβη σε κύτταρα στις περιοχές του εγκεφάλου που ονομάζονται μετωπιαίοι και κροταφικοί λοβοί. Οι περιοχές αυτές ρυθμίζουν την προσωπικότητα, το συναίσθημα και τη συμπεριφορά μας, καθώς και την ομιλία μας και την κατανόηση της γλώσσας.
Στην FTD εναποτίθενται συγκεκριμένες πρωτεΐνες στις περιοχές αυτές του εγκεφάλου. Αυτές οι πρωτεΐνες μπορεί να συσσωρεύονται και να γίνονται τοξικές για τα κύτταρα του εγκεφάλου, προκαλώντας το θάνατό τους.
Oι τρεις βασικές πρωτεΐνες που έχουν αναγνωριστεί στην FTD ονομάζονται tau, TDP-43 και FUS. Ο λόγος της εναπόθεσής τους δεν είναι ακόμα πλήρως κατανοητός και η έρευνα είναι ανοιχτή στο ζήτημα αυτό.
Όσον αφορά το συμπεριφορικό τύπο της FTD, από ένας στους τρεις μέχρι και οι μισοί ασθενείς μπορεί να έχουν θετικό οικογενειό ιστορικό. Ο αριθμός αυτός είναι πολύ χαμηλότερος για τις άλλες μορφές της μετωποκροταφικής άνοιας. Συνολικά, περίπου το 1/10 των περιπτώσεων με FTD μπορεί να οφείλεται σε κάποιο ελλατωματικό γονίδιο που περνάει από οικογένεια σε οικογένεια. Οι περιπτώσεις αυτές μπορεί να είναι γνωστές και ως οικογενής μετωποκροταφική άνοια.
Οι επιστήμονες έχουν αναγνωρίσει έναν αριθμό ελαττωματικών γονιδίων που μπορεί να είναι υπεύθυνα για τις κληρονομίσιμες μορφές της FTD, όπως είναι τo tau, η προγκρανουλίνη (progranulin) και το C9ORF72. Εάν ο γιατρός σας υποπτεύεται ισχυρή κληρονομικότητα, μπορεί να προτείνει γενετικό έλεγχο καθώς και να προσφέρει γενετική συμβουλευτική στους στενούς συγγενείς σας. Περισσότερες πληροφορίες μπορείτε να βρείτε στην ενότητα «Γονίδια και άνοια».
Στις περιπτώσεις FTD που δεν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό, οι παράγοντες κινδύνου δεν έχουν αποσαφηνιστεί ακόμα και η έρευνα είναι ανοιχτή πάνω σε αυτό το ζήτημα.
)Πληροφορίες το το FDT από το neuropsych.gr)
